Sosyal Medya

Oligodendrogliom Hastalığı

Oligodendrogliom Hastalığı

Oligodendrogliomalar tipik olarak frontal ve temporal lob içinde yerleşim gösterirler ve DSÖ 2007 santral sinir sistemi tümörlerinin histolojik sınıflandırmasına göre Grade 2 klasik veya Grade 3 anaplastik gruptaki tümörlerdir.

İntrakraniyal tümörler, nörolojik hastalıklar arasında strokun ardından ölüme en sık neden olan ikinci hastalık grubudur. Yeni tanı almış beyin tümörlerinin yaklaşık % 50 si glial orijinli primer beyin tümörleri olup yüksek gradeli astrositomlar bu tümörlerin %50-60‟nı, düşük gradeli astrositomlar %25-30‟unu, oligodendrogliomlar ise % 5‟lik kısmını oluşturmaktadır. Görüldüğü üzere Glioblastoma ve Anaplastik astrositomanın ardından Oligodendroglial tümörler en sık görülen üçüncü intrakraniyal gliom grubunu oluşturmaktadır.

Oligodendrogliomalar tipik olarak frontal ve temporal lob içinde yerleşim gösterirler ve DSÖ 2007 santral sinir sistemi tümörlerinin histolojik sınıflandırmasına göre Grade 2 klasik veya Grade 3 anaplastik gruptaki tümörlerdir. Aşağıda oligodendroglial tümörlerin DSÖ‟nün en son 2007 yılında yenilenen histolojik sınıflamasına göre sınıflandırılması görülmektedir.

1.    Oligodendroglial tümörler

a.    Oligodendrogliom

b.    Anaplastik oligodendrogliom

2.    Mixed gliomalar

a.    Oligoastrositom

b.    Anaplastik oligoastrositom

Patoloji örneklemelerinde klasik oligodendrogliom hücreleri yuvarlak ve çevresinde berrak sitoplazmaları (halo) bulunması nedeniyle “bal peteği ”ne benzer görünüm oluştururlar. Tümör hücrelerinin aralarında “kümes teli ”ne benzetilen trabeküler ve karmaşık bir vasküler çatı vardır. Ayrıca kalsifikasyon, mukoid materyal birikimi ve farklı derecelerde proliferasyon bulunur.

Anaplastik oligodendrogliom‟da ise grade 2 olanlardan farklı olarak hipersellülarite, mitoz sıklığı, nekroz ve vasküler endotelyal proliferasyon artışı görülür. Oligoastrositomlar ise iç içe geçmiş oligodendroglial ve Astrositik tümör elemanlarından veya birbirinden ayrı nodüller oluşturan iki farklı tip tümör hücre grubundan oluşur. Bu hybrid form oligodendrogliomaların %50 sinden fazlasında görülür ve oligodenrogliomların karakteristik görünümlerini tanımlamadaki zorluklardan bir tanesi de budur.

Yinede oligodendrogliomaların histolojik tanısı genellikle, yüksek gradeli astrositomalardan daha kolay konur. Tanımlamada karşılaşılan zorluklar karşısında bize yardımcı olabilecek yöntemlerden bir tanesi de moleküler genetik çalışmalardır. Bunlar içerisinde, oligodendroglial tümörler için en sık kullanılan 1p ve 19q delesyonlarının araştırılmasıdır. 1p ve/veya 19q delesyonuna sahip bir patolojik örnek bize oligodendroglial tümör tanısı koyma aşamasında da yardımcı olur.

Oligodendroglial tümörlerin moleküler genetiği hakkında yapılan çalışmalarda bu tümörlerin yaklaşık %40-70‟inde kromozom 1p ve 19q‟da somatik delesyonların olduğu tespit edilmiştir. 1p ve 19q‟da kombine delesyona sahip OD‟lu hastalar tipik olarak, uzun süreli nöbet şikayeti ile kendini gösteren düşük gradeli tümöre sahip hastalardır. Kombine delesyona sahip bu hasta grubunun cerrahi sonrası adjuvan tedavi olarak uygulanan kemoterapi ve radyoterapiye daha iyi cevap verdiği, progresyonsuz sağ kalımın ve toplam sağkalımın bu hasta grubunda daha uzun olduğu gösterilmiştir.

Ayrıca kombine delesyona sahip olanların yarısından fazlası PCV (Procarazine, CCNU, Vincristine) tedavisine tam nöroradyolojik yanıt verirken bu delesyonlardan hiçbirisine sahip olmayanların %25 inden daha azı PCV‟ye yanıt verir. Bu delesyonların ikisine de sahip olmayan ODG‟li hastaların daha çok fokal defisitle başvurduğu, kemoterapi ve radyoterapiye daha kötü cevap verdiği ve daha agresif klinik seyir izlediği bildirilmiştir. Bir çalışmada kombine delesyonu olan hastaların ortalama yaşam süresi 123 ay iken, delesyonu olmayanlarda 16 ay olarak bulunmuştur. Ayrıca rekürren tümörlerde de benzer bir ilişki mevcuttur. Ayrıca 1p ve 19q delesyonlarının diagnostik marker olarak gelecekte kullanılabileceğine dair umut verici çalışmalar da mevcuttur.

Genel Bilgiler

İntrakraniyal tümörler bütünüyle bakıldığında, bütün kanserlerin yaklaşık olarak % 1,5‟ inden ve bütün kansere bağlı ölümlerin % 2'sinden sorumludurlar. Primer intrakraniyal tümörler ise çocukluk çağı kanserlerinin % 20‟sinden ve çocukluk çağı kanser ölümlerinin % 25‟inden sorumludurlar. Birleşik devletlerde her yıl yaklaşık olarak 11.000 ile 13.000 kişi primer intrakraniyal tümörler nedeniyle hayatını kaybetmektedir.

Ayrıca intrakraniyal tümör tanısı konan hastaların sadece yaklaşık % 50‟si bir yıl hayatta kalabilmektedir. Birleşik devletlerde yıllık insidansın 100.000 de 8,2-8,3 olduğu belirtilmekte ve bu oranda her yıl yaklaşık olarak 17.000 yeni vaka tespit edildiği anlamına gelmektedir. Yeni tanı konmuş bu beyin tümörlerinin yaklaşık % 50 si glial orijinli primer beyin tümörleri olup yüksek gradeli astrositomlar bu glial tümörlerin %50-60‟nı, düşük gradeli astrositomlar %25-30‟unu, oligodendrogliomlar ise % 5‟ini oluşturmaktadırlar

Sınıflama

Primer intrakraniyal tümörlerin sınıflandırılması çoğunlukla histopatolojik olarak yapılmaktadır ve en son 2007 yılında güncellenen DSÖ sınıflandırması sıklıkla kullanılmaktadır.

Nöroepitelyal Doku Tümörleri

1-    Astrositik tümörler

a.    Diffüz astrositoma

2-    Fibriler astrositoma

3-    Protoplazmik astrositoma

4-    Gemiositik astrositoma

a.    Anaplastik astrositoma

b.    Glioblastoma multiforme

5-    Dev hücreli glioblastoma

6-    Gliosarkom

c.    Pilositik astrositoma

d.    Pleomorfik ksantroastrositom

e.    Subependimal dev hücreli astrositom

3.    Oligodendroglial tümörler

a.    Oligodendrogliom

a.    Anaplastik oligodendrogliom

2.    Mixed gliomalar

a.    Oligoastrositom

b.    Anaplastik oligoastrositom

3.    Ependimal tümörler

a.    Ependimoma

                                         i.    Sellüler

                                       ii.    Papiller

                                     iii.    Clear cell

                                      iv.    Tanisitik

b.    Anaplastik ependimoma

c.    Miksopapiller ependimoma

d.    subependimoma

4.    Koroid plexus tümörleri

a.    Koroid pleksus papillomu

b.    Koroid pleksus karsinomu

5.    Nöronal ve mixt nöroglial tümörler

a.    Gangliositom

b.    Serebellumun displastik gangliositomu

c.    Desmoplastik infantil astrositomu

d.    Disembriyoblastik nöroepitelyal tümör

e.    Gangliogliom

f.     Anaplastik gangliogliom

g.    Santral nörositom

h.    Serebellar liponörositom

i.     Filum terminalenin paragangliomu

6.    Nöroblastik tümörler

a.    Olfaktor nöroblastom ( estesionöroblastom )

b.    Olfaktor nöroepitelyom

c.    Adrenal gland ve sempatik sinir sistemi nöroblastomu

7.    Pineal parenkimal tümörler

a.    Pineasitom

b.    Pineablastom

c.    Orta derecede differ. gösteren pineal parenkimal tümör

8.    Embriyonal tümörler

a.    Medullaepitelyom

b.    Ependimoblastom

c.    Medullablastom

                                         i.    Desmoblastik medullablastom

                                       ii.    Large cell medulloblastom

                                     iii.    Medullomyoblastom

                                      iv.    Melanositik medulloblastom

d.    Supratentoryel primitif nöroektdermal tümörler

                                         i.    Nöroblastom

                                       ii.    ganglionöroblastom

e.    Atipik teratoid/rabdoid tümör

9.    Orijini belirsiz glial tümörler

a.    Astroblastom

b.    Gliamatosis serebri

c.    3. ventrikül koroid gliomu

DSÖ klasifikasyonu gliomaları ayrıca grade ve prognozuna göre daha ileri bir düzeyde sınıflandırmaktadır. Grade 1 tümörler nisbeten nadir, malign transformasyon riski olmayan, cerrahi veya gözlem ile iyi prognoza sahip tümörlerdir17.

Grade 2 – 4 tümörler ise artmış agresifisite ile kendini gösteren tümörlerdir. Grade 4 tümörlerde multimodal tedaviye rağmen ortalama yaşam süresi 14. 6 aydır. Düşük gradeli gliomlar ABD „de ve Kanada‟da primer SSS tümörlerinin %11‟ini oluştururlar ve OA/ODG‟ler da bu grubun yaklaşık % 50 sini oluşturur.